Всесвітній день боротьби з гемофілією

17 квітня -  Всесвітній день боротьби з гемофілією

 

    За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений «Всесвітнім днем боротьби з гемофілією».

     Метою створення і проведення «Всесвітнього дня гемофілії» є привернення уваги світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові.

      Дата проведення «Дня гемофілії» була обрана організаторами невипадково. Це своєрідна данина поваги творцеві Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день.

  МЕДИЧНА ДОВІДКА: Гемофілія — невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою гемофілії нерідко піддаються інвалідизації внаслідок частих крововиливів в суглоби (гемартрози) і м'язові тканини (гематоми).

Про це на прес-конференції в УНІАН заявив головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

Про це на прес-конференції в УНІАН заявив головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

     Після будь-яких травм кровотеча у хворих на гемофілію триває набагато довше, ніж у здорових людей. У них часто розвивається внутрішня кровотеча, особливо в суглобах.

У деяких випадках гемофілія є набутою — вона розвивається, коли в організмі виробляються антитіла до факторів згортання крові.

    У новонароджених з гемофілією білок, необхідний для нормального згортання крові, відсутній або знаходиться на дуже низькому рівні. Ці білки називаються факторами згортання крові.

    Гемофілія, за дуже рідкісними винятками, зустрічається тільки у чоловіків.

Що таке згортання крові

   Травма (наприклад, поріз) кровоносної судини запускає складний ланцюг реакцій, результатом яких стає згортання крові. Згортання — це реакція організму на кровотечу, яка запобігає втраті занадто великої кількості крові. Велика крововтрата може бути небезпечна для життя і нерідко викликає ушкодження внутрішніх органів.

Що таке фактор згортання

   Факторами згортання крові називають групу речовин, переважно білків, які працюють з тромбоцитами, допомагаючи крові згортатися. При пошкодженнях кровоносних судин фактори згортання допомагають тромбоцитам з’єднуватися один з одним, щоб закрити ті ділянки, які були пошкоджені.

     У людей з гемофілією кров не згортається досить швидко, оскільки фактори згортання у них відсутні або їх дуже мало. Це може призвести до великої крововтрати і / або пошкоджень органів і тканин організму. Результатом цього можуть стати необоротні порушення або смерть пацієнта. Щоб зупинити кровотечу, хворим на гемофілію може знадобитися введення факторів згортання.

Типи гемофілії

   Існує два основних типи гемофілії:

Гемофілія A — характеризується відсутністю або низьким рівнем фактора згортання VIII. Приблизно у 9 з 10 чоловік з гемофілією діагностують саме цей тип гемофілії.

Гемофілія В характеризується відсутністю або низьким рівнем фактора згортання IX.

Гемофілія може бути м’якої, помірної або важкої форм в залежності від кількості фактора згортання крові. Близько 7 з 10 чоловік з гемофілією А страждають від важкої форми цього захворювання.

Причини

    Гемофілія — це спадкове захворювання. Воно викликане дефектом в генах, які визначають, як організм виробляє фактори згортання крові VIII і IX. Ці гени розташовані на Х-хромосомах.
   Якщо у жінки є цей дефектний ген («ген гемофілії»), вона може передати його своїм дітям. Якщо у неї народиться син, ймовірність того, що він буде хворіти на гемофілію, становить 50%. У разі народження дочки ймовірність того, що вона стане носієм гена гемофілії, також становить 50%.
  Чоловік, хворий на гемофілію, не може передавати це захворювання своїм синам, проте всі його дочки будуть носіями гена гемофілії.
    Дуже рідко народжуються дівчатка, хворі на гемофілію. Це може статися, якщо її батько хворий на гемофілію, а її мати є носієм гена гемофілії.
   Іноді хлопчики з гемофілією народжуються у жінок, які не є носіями дефектного гена. У таких випадках в генах, які передаються дитині, відбуваються мутації, які практично неможливо передбачити.

Симптоми

   Основними симптомами гемофілії є часте утворення синців і тривалі кровотечі. Внутрішні кровотечі зустрічається у людей з важкими формами гемофілії. Без швидкого лікування внутрішня кровотеча може привести до пошкодження суглобів, м’язів або інших частин тіла.
  У більшості маленьких дітей першими ознаками гемофілії є сильна кровотеча під час прорізування зубів, синців навіть від незначних травм, набряки в ділянці суглобів, які можуть бути викликані внутрішньою кровотечею. У дітей більш старшого віку і у дорослих, крім уже перерахованих, виникають такі симптоми гемофілії: носові кровотечі без явних причин, присутність крові в сечі (викликано кровотечею в нирках або сечовому міхурі) і у випорожненнях (викликано кровотечею в кишечнику або шлунку).
     Кровотеча в області суглобів — найпоширеніша проблема хворих на гемофілію. Часто кровотеча починається в результаті травми і без лікування може тривати протягом декількох днів.   

Якщо дитина хвора на гемофілію

     Якщо дитина хвора на гемофілію, вона має перебувати на обліку у гематолога і генетика. Дітям з гемофілією не роблять щеплень. Харчування такої дитини не відрізняється від харчування здорових дітей. Дітей з даним захворюванням необхідно оберігати від травм, уникати видалення зубів шляхом ретельної санації порожнини рота і кваліфікованої стоматологічної допомоги. Міжнародні організації рекомендують профілактичне лікування всім дітям з важкою формою гемофілії А і В. Хворим дітям не варто боятися займатися спортом і фізкультурою. Батьки повинні заохочувати це робити! Національний Фонд Гемофілії (США) нагромадив багатий досвід залучення своїх пацієнтів з гемофілією до занять спортом.

   Коли людина активна фізично, вона більш стресостійка і легше переживає звичайні життєві випробування. Це особливо важливо для підлітків, у яких формується психіка і ставлення до навколишнього світу. Молоді люди повинні усвідомити, що підтримка фізичної активності дуже важлива для зміцнення їх м’язів, зв’язок і суглобів. М’язова слабкість, відсутність гнучкості, і погана координація рухів — все це значно підвищує ймовірність травми суглоба і подальшого розвитку запалення — артриту.

   У раціон хворого на гемофілію корисно вводити продукти, що містять вітамін К (він сприяє згортанню крові). До таких продуктів належать: зелені листові овочі, такі як зелене бадилля ріпи, селери, шпинат, брокколі, капуста і латук, а також овес, морква, помідори, суниці, зелена цибуля. До числа інших джерел з високим вмістом вітаміну К відносяться соєві боби, яловича печінка і зелений чай. Добрими джерелами є яєчний жовток, вершкове масло і сир. 

    Для діагностики гемофілії застосовується: визначення часу згортання, додавання зразків плазми з відсутністю одного з факторів згортання.  
 Як стверджує статистика, в Україні лише третина хворих на гемофілію доживає до 50 років. Але при правильному лікуванні такі хворі живуть стільки ж, скільки і здорові люди.

(За матеріалами відкритих Інтернет-ресурсів)

головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

ро це на прес-конференції в УНІАН заявив головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

ро це на прес-конференції в УНІАН заявив головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

головний позаштатний гематолог Міністерства охорони здоров’я України Василь НОВАК. Він нагадав, що гемофілія - невиліковне, спадкове захворювання, пов`язане з порушенням згортання крові. За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html

За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.ht).

За останніми даними, зараз в Україні нараховується 2 тисячі 672 хворих різних ступенів захворювання. Фахівець зауважив, що хвороба ускладнюється порушенням функцій суглобів і призводить до розвитку інвалідності, часто ще в дитинстві. “Як показав аналіз хворих, понад 50 років доживає, на жаль, тільки 32%”, - сказав В.НОВАК, додавши, що понад 50% хворих ще з дитинства стають інвалідами. За його словами, цього можна було б уникнути, оскільки щотижневий профілактичний прийом спеціальних препаратів дозволив би хворим вести звичайний спосіб життя. Для прикладу, він розповів, що в Ізраїлі хворі на гемофілію навіть служать в армії.

Детальніше читайте на УНІАН: https://www.unian.ua/society/348284-v-ukrajini-hvori-na-gemofiliyu-perevajno-ne-dojivayut-do-50-rokiv.html